Alternative Behandlung des Lennox Gastaut Syndroms mit Cannabidiol CBD

Aktualisiert: 1. März



Das Lennox-Gastaut-Syndrom ist bei Kindern durch einen hohen Anteil an Formen gekennzeichnet, die gegen herkömmliche Antiepileptik resistent sind. Es gibt zwar diätetische (ketogene Diät) oder chirurgische Alternativen (Stimulation des Vagusnervs oder Callostomie), aber es ist ratsam, alle medikamentösen Lösungen ausgeschöpft zu haben, bevor man sich für nicht-medizinische Alternativen entscheidet.


Zu diesem medizinischen Therapiearsenal gehört nun auch Cannabidiol oder CBD bei der Behandlung von LLD-Epilepsie. Dieses Medikament, das aus Cannabis (therapeutisches Cannabis) gewonnen wird, verfügt in der Tat nun über eine europäische Zulassung für bestimmte Indikationen.


Was ist Cannabidiol oder medizinisches Cannabis CBD?


Cannabidiol ist ein Cannabinoid, das auf natürliche Weise aus einer Pflanze, nämlich Cannabis, Cannabis sativa, gewonnen wird. Tatsächlich gibt es mehr als hundert verschiedene Phyto-Cannabinoide in Cannabis, aber die beiden wichtigsten sind THC und CBD.


THC oder Delta-9-Tetrahydrocannabinol ist ein psychostimulierendes und süchtig machendes Molekül: Es ist eine Droge, die in den meisten Ländern als Betäubungsmittel gilt und deren Gebrauch verboten ist.


CBD oder Cannabidiol ist ein Molekül, das strukturell mit THC verwandt ist, aber keine psychostimulierende oder süchtig machende Wirkung hat: Es ist keine Droge und in vielen Ländern der Welt als Produkt zugelassen.


Die positiven Auswirkungen von CBD auf die Gesundheit und insbesondere auf das zentrale Nervensystem wurden schon sehr früh entdeckt, vor allem als Hauptschmerzmittel, Beruhigungsmittel, Entzündungshemmer und Antiepileptikum. Diese verschiedenen Indikationen machten Cannabidiol dann zu einem Produkt der Wahl in der Phytotherapie.


Seit einigen Jahren wird CBD auch als Arzneimittel verwendet, wobei die Zulassung den legalen Gebrauch definiert. So erhielt EPIDYOLEX oder EPIDIOLEX (Cannabidiol) eine europäische Zulassung für die Behandlung von epileptiformen Anfällen des Lennox-Gastaut-Syndroms bei Kindern ab 2 Jahren.


In Frankreich ist Epidyolex ein Arzneimittel für seltene Leiden, das von der Haute Autorité de Santé seit dem 15.10.2014 für die Behandlung des Dravet-Syndroms und seit dem 20.03.2017 für die Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms zugelassen ist. In der Zulassung vom September 2019 wird es als Adjuvans zu Clobazam und in Kombination mit mindestens einer antiepileptischen Behandlung empfohlen. In der Schweiz ist das Cannabidiol-Monopräparat Epidiolex® seit August 2021 ab 2 Jahren zur adjuvanten Behandlung von epileptischen Anfällen beim Lennox-Gastaut-Syndrom zugelassen.


In der Schweiz ist verschreibungspflichtiges CBD erhältlich. Es gibt auch rezeptfreie Produkte auf Cannabidiol-Basis, die mit ärztlicher Begleitung angeboten werden können. Wie bei THC-haltigen Medikamenten müssen relativ strenge Kriterien erfüllt werden, bevor man Zugang zu dieser Art von Behandlung erhält. Weitere Informationen zu CBD für medizinische Zwecke finden Sie hier.


Wie wirkt Cannabidiol (Epidiolex) auf das Lennox Gastaut Syndrom (LGS)?


Die verschiedenen Arbeiten zu therapeutischem Cannabis haben gezeigt, dass es bei Säugetieren spezifische Rezeptoren auf dem Nervensystem gibt, die zum ESC oder Endo-Cannabinoid-System gehören.


Wirkungsweise von CBD im SLG


Die antiepileptische Wirkungsweise von CBD ist jedoch immer noch umstritten. Einige sind der Ansicht, dass es über die SEC-Rezeptoren wirkt, während andere direkt über Kalziumkanäle auf die Übererregbarkeit der Neuronen einwirken.


In beiden Fällen wurde die Wirksamkeit von Cannabidiol im Vergleich zu Placebo bei der adjuvanten Behandlung einer konventionellen Therapie in mehreren randomisierten Studien bei Kindern und Erwachsenen mit Lennox-Gastaut-Syndrom, die gegen mindestens ein vorheriges antiepileptisches Medikament pharmakoresistent waren, nachgewiesen. Diese Überlegenheit von Cannabidiol in der adjuvanten Behandlung wurde bei der Veränderung der Gesamthäufigkeit von Anfällen mit Sturz und bei der Reduzierung der Gesamthäufigkeit von Krampfanfällen mit oder ohne Sturz um mindestens 50 % nachgewiesen.


Die langfristigen Auswirkungen auf die Morbidität werden noch untersucht, insbesondere auf die neurokognitive Verschlechterung, die psychomotorische Entwicklung und die Lebensqualität der Kinder und/oder ihrer Betreuer.


Es kann a priori von einer positiven Auswirkung auf die Mortalität ausgegangen werden, da die Verringerung der epileptischen Anfälle de facto das Risiko eines plötzlichen Todes desDas Lennox-Gastaut-Syndrom ist bei Kindern durch einen hohen Anteil von Formen gekennzeichnet, die gegen die herkömmliche antiepileptische Behandlung resistent sind. Es gibt zwar diätetische (ketogene Diät) oder chirurgische Alternativen (Vagusnervstimulation oder Callostomie), aber es ist ratsam, alle medikamentösen Lösungen auszuschöpfen, bevor man sich für nicht-medizinische Alternativen entscheidet. Es handelt sich um ein progressives Epilepsiesyndrom, d.h. es entwickelt sich mit der Zeit und führt zu immer schwereren Anfällen.



Zu diesem medizinischen Arsenal gehört nun auch Cannabidiol (CBD). Dieses Medikament, das aus Cannabis (therapeutischem Cannabis) gewonnen wird, hat nun eine europäische Marktzulassung für die Behandlung von LLD erhalten.



Was ist Cannabidiol (CBD)?


Cannabidiol ist ein Cannabinoid, das auf natürliche Weise aus der Pflanze Cannabis (wissenschaftlicher Name: Cannabis Sativa) gewonnen wird. Tatsächlich gibt es mehr als 100 verschiedene Phyto-Cannabinoide in Cannabis, aber die beiden wichtigsten sind THC und CBD.


THC oder Delta-9-Tetrahydrocannabinol ist ein psychostimulierendes und süchtig machendes Molekül: Es ist eine Droge, die in den meisten Ländern als Betäubungsmittel eingestuft wird und deren Gebrauch verboten ist.


CBD oder Cannabidiol ist ein Molekül, das strukturell mit THC verwandt ist, aber keine psychostimulierende oder süchtig machende Wirkung hat: Es ist keine Droge und in vielen Ländern der Welt ein zugelassenes Produkt.


Die positiven Auswirkungen von CBD auf die Gesundheit, insbesondere auf das zentrale Nervensystem, wurden schon sehr früh entdeckt. Dieses Molekül wirkt hauptsächlich als Hauptschmerzmittel, Beruhigungsmittel, Entzündungshemmer und Antiepileptikum. Diese verschiedenen Indikationen haben Cannabidiol zu einem bevorzugten Produkt in der Phytotherapie gemacht.


Seit einigen Jahren wird CBD auch als Arzneimittel verwendet, mit einer Zulassung, die den legalen Gebrauch definiert. Das Produkt EPIDYOLEX oder EPIDIOLEX auf der Basis von Cannabidiol erhielt eine europäische Zulassung für die Behandlung von epileptiformen Anfällen des Lennox-Gastaut-Syndroms bei Kindern ab 2 Jahren.


In Frankreich ist Epidyolex von der Haute Autorité de Santé seit dem 15.10.2014 für die Behandlung des Dravet-Syndroms und seit dem 20.03.2017 für die Behandlung des Lennox-Gastaut-Syndroms zugelassen. In der Zulassung vom September 2019 wird es als Adjuvans zu Clobazam, einem Anxiolytikum aus der Familie der Benzodiazepine, und in Kombination mit mindestens einer antiepileptischen Behandlung empfohlen. In der Schweiz ist das Cannabidiol-Monopräparat Epidiolex® seit August 2021 ab 2 Jahren zur adjuvanten Behandlung von epileptischen Anfällen beim Lennox-Gastaut-Syndrom zugelassen.


In der Schweiz ist CBD auf Rezept erhältlich. Es gibt auch rezeptfreie Produkte auf Cannabidiolbasis, die mit ärztlicher Begleitung angeboten werden können. Wie bei THC-haltigen Medikamenten müssen relativ strenge Kriterien erfüllt werden, um Zugang zu dieser Art von Behandlung zu erhalten. Weitere Informationen über CBD für medizinische Zwecke finden Sie hier.


Wie wirkt Cannabidiol (Epidiolex) auf das Lennox Gastaut Syndrom?


Die verschiedenen Arbeiten über therapeutisches Cannabis haben gezeigt, dass es bei Säugetieren spezifische Rezeptoren im Nervensystem gibt, die zum Endo-Cannabinoid-System (ECS) gehören.


Wirkungsweise von CBD bei SLG


Die Art und Weise der antiepileptischen Wirkung von CBD ist noch immer umstritten. Einige glauben, dass es über die SEC-Rezeptoren wirkt, während andere glauben, dass es direkt über die Kalziumkanäle auf die Übererregbarkeit der Neuronen wirkt.


In beiden Fällen wurde die Wirksamkeit von Cannabidiol im Vergleich zu Placebo bei der adjuvanten Behandlung einer konventionellen Therapie in mehreren randomisierten Studien bei Kindern und Erwachsenen mit Lennox-Gastaut-Syndrom, die gegen mindestens ein früheres antiepileptisches Medikament resistent waren, nachgewiesen. Die Überlegenheit von Cannabidiol in der adjuvanten Behandlung wurde bei der Veränderung der Gesamthäufigkeit von Anfällen mit Sturz und bei der Reduzierung der Gesamthäufigkeit von Krampfanfällen mit oder ohne Sturz um mindestens 50 % nachgewiesen.


Die Bewertung der langfristigen Auswirkungen auf die Morbidität ist noch nicht abgeschlossen, insbesondere in Bezug auf die neurokognitive Verschlechterung, die psychomotorische Entwicklung und die Lebensqualität der Kinder und/oder ihrer Betreuer.


Es ist davon auszugehen, dass die Verringerung der epileptischen Anfälle das Risiko des plötzlichen Todes des Epileptikers (MSIE), auch Tod durch Grand-Mal-Anfall genannt, de facto reduziert und sich somit positiv auf die Mortalität auswirkt.


Anwendung von Cannabidiol bei der Gastaut-Krankheit


Die Verwendung von Cannabidiol unterliegt in den meisten Fällen länderspezifischen Regelungen. In Frankreich ist die Verschreibung Fachärzten für Neurologie und Neuropädiatrie in Krankenhäusern vorbehalten. Die Verschreibung erfolgt für jeweils 28 Tage, die verlängert werden können, und wird von einer Leberüberwachung begleitet.



Die übliche Anfangsdosis beträgt 2,5 mg/kg zweimal täglich (5 mg/kg/Tag) für eine Woche, wobei die Dosierung schrittweise neu bewertet wird. Nach einer Woche kann die Dosis auf die Erhaltungsdosis von 5 mg/kg zweimal täglich (10 mg/kg/Tag) erhöht werden. Die weitere Erhöhung erfolgt dann bei Bedarf in Schritten von 2,5 mg/kg zweimal täglich, ohne jemals 20 mg pro Tag zu überschreiten.


Nebenwirkungen von CBD bei der Behandlung des Gastaut-Syndroms


Nebenwirkungen wurden bei 88% der Kinder festgestellt, aber die meisten sind leicht und vorübergehend. Die häufigsten Nebenwirkungen sind Schläfrigkeit und kleinere Verdauungsstörungen (Übelkeit, Durchfall, verminderter Appetit). Seltener wurden erhöhte Leberwerte (ALAT, ASAT, GGT), hepatotoxische Effekte oder Atembeschwerden beobachtet.


Wie kann das Lennox Gastaut Syndrom mit Cannabidiol (EPIDIOLEX) behandelt werden?


Der aktuelle wissenschaftliche Konsens sieht EPIDIOLEX (CBD) als eine Behandlungsoption in Kombination mit Clobazam zur Behandlung von epileptischen Anfällen im Zusammenhang mit dem Lennox-Gastaut-Syndrom bei pharmakoresistenten Patienten ab 2 Jahren an. Es sollte daher nach dem Versagen von mindestens zwei Monotherapien und einer Zweifachtherapie verschrieben werden epileptischen Subjekts (MSIE) oder des Todes durch Grand-Mal-Anfälle verringert.


Anwendungsweise von Cannabidiol bei der Gastaut-Krankheit


Die Anwendung von Cannabidiol erfolgt meist mit länderspezifischen Regelungen. In Frankreich ist die Verschreibung Fachärzten für Neurologie und Neuropädiatrie in Krankenhäusern vorbehalten. Die Verschreibung erfolgt für jeweils 28 Tage, die verlängert werden können, und wird von einer Leberüberwachung begleitet.


Die übliche Anfangsdosis beträgt 2,5 mg/kg zweimal täglich (5 mg/kg/Tag) für eine Woche, wobei die Dosierung schrittweise neu bewertet wird. Nach einer Woche kann die Dosis auf die Erhaltungsdosis von 5 mg/kg zweimal täglich (10 mg/kg/Tag) erhöht werden. Die Erhöhung bei Bedarf erfolgt dann stufenweise.

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